Том 5 № 2 (2026): Март-Апрель
14-32
2025-04-30
Открытый доступ

Гепатобилиарная хирургия и трансплантация печени у детей: структура, логистика и клинические результаты отделения малоинвазивной хирургии и трансплантации национального детского медицинского центра

К.О. Сёмаш
Т.А. Джанбеков
М.М. Насиров
К.М. Умаров
DOI: https://doi.org/10.56121/MSU-2026-2-00008

Получена: 2026-05-19 08:07:44

Опубликована: 2025-04-30

PDF
Crossmark Crossmark

Аннотация

Цель. Оценить организационную структуру, логистику, спектр хирургических вмешательств и клинические результаты работы отделения малоинвазивной хирургии и трансплантации Национального детского медицинского центра —специализированного педиатрического центра Республики Узбекистан.


Материалы и методы. В исследование включены 259 педиатрических пациента, последовательно пролеченных в отделении в период с 2020 по 2026 год. Проанализированы данные пациентов с билиарной атрезией, кистами холедоха, эхинококкозом, внепечёночной портальной гипертензией, врождёнными порто-системными шунтами, злокачественными опухолями печени, а также пациентов после трансплантации печени и панкреатодуоденальных резекций. Оценивались клинические характеристики, интраоперационные показатели, осложнения и результаты наблюдения.


Результаты. Наиболее частыми нозологиями являлись эхинококкоз (n=91), билиарная атрезия (n=56), кисты холедоха (n=54) и внепечёночная портальная гипертензия (n=17). Среди пациентов с эхинококкозом преобладало поражение печени (n=67), реже отмечались поражение лёгких (n=13), сочетанные формы (n=6), а также поражение селезёнки, диафрагмы и малого таза. Открытые вмешательства выполнены у 68,1\% пациентов, лапароскопические — у 28,6\%, видеоторакоскопические — у 3,3\%. Рецидив эхинококкоза зарегистрирован у 7,7\% пациентов, при этом в большинстве случаев он был связан с несоблюдением послеоперационной терапии альбендазолом. Выполнено 12 трансплантаций печени от живого родственного донора детям в возрасте от 5 месяцев до 16 лет. Основными показаниями к трансплантации были билиарная атрезия, аутоиммунный гепатит, болезнь Вильсона–Коновалова и болезнь Кароли. Средняя продолжительность трансплантации составила 523,8 ± 117,0 минут, медиана кровопотери — 200 мл. Сосудистые осложнения отмечены у 25\% реципиентов, билиарные осложнения отсутствовали. Выживаемость реципиентов и трансплантатов составила 100\% на всех сроках наблюдения. Все доноры являлись родственниками первой или второй степени; осложнения Grade II по Clavien–Dindo зарегистрированы у 16,7\% доноров, летальности не было.


В когорту вошли 20 пациентов с первичными злокачественными опухолями печени (гепатобластома, гепатоцеллюлярная карцинома), лечение которых проводилось в рамках мультидисциплинарного подхода совместно с детской онкологической службой. Объём резекции определялся стадией по классификации PRETEXT; опыт обширных правосторонних гемигепатэктомий у младенцев 5–11 месяцев показал достижение R0-резекции во всех наблюдениях при средней интраоперационной кровопотере 120 мл и отсутствии периоперационной летальности. При нерезектабельных опухолях рассматривалась трансплантация печени в соответствии с онкологическими критериями отбора.


Среди 17 пациентов с внепечёночной портальной гипертензией всем выполнена предоперационная wedged-ангиография. Rex-шунт выполнен у 1 пациента, шунт Уоррена — у 5, деваскуляризирующие вмешательства — у 2. У двух пациентов потребовались повторные вмешательства по поводу тромбоза и стеноза шунта. В период с 2023 по 2026 год выполнено 5 панкреатодуоденальных резекций: 4 — по поводу солидно-псевдопапиллярной опухоли поджелудочной железы и 1 — по поводу инсулиномы. У одного пациента развился свищ гастроэнтероанастомоза, у другого — рецидив инсулиномы, потребовавший субтотальной резекции поджелудочной железы. Все пациенты выписаны и находятся под амбулаторным наблюдением.Также пролечено 4 пациента с врождёнными порто-системными шунтами.


Заключение. Опыт Национального детского медицинского центра демонстрирует возможность создания полноценной программы педиатрической гепатобилиарной хирургии и трансплантации печени в стране со средним уровнем дохода. Интегрированная модель маршрутизации пациентов, мультидисциплинарный подход и международное сотрудничество позволили обеспечить высокие показатели выживаемости и сформировать национальный референс-центр педиатрической HPB-хирургии в Центральной Азии.

Ключевые слова

Список литературы

  1. Larghi Laureiro Z, Angelico R, Rigamonti A, Saffioti MC, Maritato S, Grimaldi C, Spada M. Minimally invasive hepatopancreatic and biliary surgery in children: a large centre experience and review of the literature. HPB (Oxford). 2022 Jun;24(6):857-867. https://doi.org/10.1016/j.hpb.2021.10.013.

  2. Khudaybergenova A, Alimov A, Sabirov D. Development of liver transplantation in Uzbekistan. Science and Innovation. 2025;4(7):69-74. https://doi.org/10.5281/zenodo.16732807.

  3. Semash K, Voskanov M. Diagnostic challenges and treatment approaches for hydatid cysts in atypical localizations. World J Nephrol. 2025;14(3):107955. https://doi.org/10.5527/wjn.v14.i3.107955.

  4. Semash K, Dzhanbekov T, Akbarov M, Mirolimov M, Usmonov A, Razzokov N, Primov Z, Gaybullaev T, Yigitaliev S. Implementation of a living donor liver transplantation program in the Republic of Uzbekistan: a report of the first 40 cases. Clin Transplant Res. 2024;38(2):116-127. https://doi.org/10.4285/ctr.24.0013.

  5. Vuohijoki A, Ristolainen L, Leppilahti J, Kivivuori SM, Hurri H. Impact of joint commission international accreditation on occupational health and patient safety: A systematic review. PLoS One. 2025 Jun 17;20(6):e0325894. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0325894x.

  6. Semash K. Evaluation and Management of Living Donors in the Setting of Living Donor Liver Transplant Program in the Republic of Uzbekistan. Exp Clin Transplant. 2024 Sep;22(9):664-674. https://doi.org/10.6002/ect.2024.0148.

  7. Semash K. Post-liver transplant biliary complications. Russian Journal of Transplantology and Artificial Organs. 2024;26(3):72-90. https://doi.org/10.15825/1995-1191-2024-3-72-90.

  8. Semash K.O., Dzhanbekov T.A., Akbarov M.M. Vascular complications after liver transplantation: contemporary approaches to detection and treatment. A literature review. Russian Journal of Transplantology and Artificial Organs. 2023;25(4):46-72. https://doi.org/10.15825/1995-1191-2023-4-46-72.

  9. Davenport M. Updates in Biliary Atresia: Aetiology, Diagnosis and Surgery. Children. 2025; 12(1):95. https://doi.org/10.3390/children12010095.

  10. Semash K, Nasirov M, Dzhanbekov T, Khudaybergenova A. Laparoscopic Kasai portoenterostomy for biliary atresia: first experience from Central Asia. Front Pediatr. 2025;13:1666539. https://doi.org/10.3389/fped.2025.1666539.

  11. Davenport M, Betalli P, D'Antiga L, Cheeseman P, Mieli-Vergani G, Howard ER. The spectrum of surgical jaundice in infancy. J Pediatr Surg. 2003;38(10):1471-9. https://doi.org/10.1016/s0022-3468(03)00498-6.

  12. Ishibashi H, Shimada M, Kamisawa T, Fujii H, Hamada Y, Kubota M, Urushihara N, Endo I, Nio M, Taguchi T, Ando H; Japanese Study Group on Congenital Biliary Dilatation (JSCBD). Japanese clinical practice guidelines for congenital biliary dilatation. J Hepatobiliary Pancreat Sci. 2017;24(1):1-16. https://doi.org/10.1002/jhbp.415.

  13. Lee KH, Tam YH, Yeung CK, Chan KW, Sihoe JD, Cheung ST, Mou JW. Laparoscopic excision of choledochal cysts in children: an intermediate-term report. Pediatr Surg Int. 2009;25(4):355-60. https://doi.org/10.1007/s00383-009-2343-9.

  14. Wen Z, Liang H, Liang J, Liang Q, Xia H. Evaluation of the learning curve of laparoscopic choledochal cyst excision and Roux-en-Y hepaticojejunostomy in children: CUSUM analysis of a single surgeon's experience. Surg Endosc. 2017;31(2):778-787. https://doi.org/10.1007/s00464-016-5032-5.

  15. Semash K.O., Dzhanbekov T.A., Nasyrov M.M., Monakhov A.R., Gadzhieva P.M., Masyutin S.A. Pediatric liver transplantation in Uzbekistan: first clinical case and outcome analysis. Russian Journal of Transplantology and Artificial Organs. 2025;27(4):67-73. https://doi.org/10.15825/1995-1191-2025-4-67-73.

  16. Semash K, Dzhanbekov T. Large-for-size syndrome prophylaxis in infant liver recipients with low body mass. World J Transplant. 2025;15(1):99452. https://doi.org/10.5500/wjt.v15.i1.99452.

  17. Konstantin S, Timur D, Mansur N, Bakhtiyorjon U, Navruz Q, Bakhtiyor K. Neurological Complications After Pediatric Liver and Kidney Transplantation: A Comprehensive Review of Acute Symptomatic Seizures. Pediatr Transplant. 2026;30(5):e70341. https://doi.org/10.1111/petr.70341. Erratum in: Pediatr Transplant. 2026;30(6):e70366. https://doi.org/10.1111/petr.70366.

  18. Lucas B, Ravishankar S, Pateva I. Pediatric Primary Hepatic Tumors: Diagnostic Considerations. Diagnostics (Basel). 2021;11(2):333. https://doi.org/10.3390/diagnostics11020333.

  19. Semash K, Dzhanbekov T, Islomov S. Case Report: Major right-sided hepatectomies in infants in Uzbekistan: a case series. Front Pediatr. 2025;12:1495165. https://doi.org/10.3389/fped.2024.1495165.

  20. Semash KO, Dzhanbekov TA. Primary outcomes after major anatomical liver resections in infants at the National Children’s Medical Center. Pirogov Russian Journal of Surgery. 2025;(4):86 94. (In Russ.) https://doi.org/10.17116/hirurgia202504186.

  21. de Ville de Goyet J, D'Ambrosio G, Grimaldi C. Surgical management of portal hypertension in children. Semin Pediatr Surg. 2012;21(3):219-32. https://doi.org/10.1053/j.sempedsurg.2012.05.005.

  22. Yuldashev RZ, Aliev MM, Maksudov MF, Khaydarov UO, Shokhaydarov S. Angiographic patterns of portal venous system in children with extrahepatic portal hypertension and its etiological and clinical relevance. Pediatr Surg Int. 2023;39(1):97. https://doi.org/10.1007/s00383-023-05384-3.

  23. de Ville de Goyet J, Alberti D, Falchetti D, Rigamonti W, Matricardi L, Clapuyt P, Sokal EM, Otte JB, Caccia G. Treatment of extrahepatic portal hypertension in children by mesenteric-to-left portal vein bypass: a new physiological procedure. Eur J Surg. 1999;165(8):777-81. https://doi.org/10.1080/11024159950189573.

  24. Young V, Rajeswaran S. Management of Portal Hypertension in the Pediatric Population: A Primer for the Interventional Radiologist. Semin Intervent Radiol. 2018;35(3):160-164. https://doi.org/10.1055/s-0038-1660794.

  25. Rozhkova V, Burlaka A, Kvasivka O, Lisnyy I, Beznosenko A, Kopchak K, Cheverdiuk D, Lukashenko A. Pediatric pancreatectomy for neoplasms: indications, outcomes, and implementation of minimally invasive surgery in a Ukrainian tertiary center. BMC Pediatr. 2025;25(1):441. https://doi.org/10.1186/s12887-025-05802-6.

  26. Zdanowicz K, Daniluk J, Lebensztejn DM, Daniluk U. The Etiology of Cholelithiasis in Children and Adolescents-A Literature Review. Int J Mol Sci. 2022;23(21):13376. https://doi.org/10.3390/ijms232113376.

  27. Semash KO, Salakhitdinov ShN, Nasyrov MM, Dzhanbekov TA, Yusubov AD, Umarov BYa, Sabirov JR. Endovascular closure of a large intrahepatic portosystemic shunt in a 3-month-old infant: the first case in Uzbekistan and literature review. Pirogov Russian Journal of Surgery. 2026;(6):121 126. (In Russ.) https://doi.org/10.17116/hirurgia2026061121.

  28. Semash K, Salakhitdinov S, Nasirov M, Dzhanbekov T, Yusubov A, Umarov B. Endovascular closure of a large intrahepatic portosystemic shunt in a three-month-old infant: a case report and literature review. Front Pediatr. 2026;14:1862205. https://doi.org/10.3389/fped.2026.1862205.

  29. Semash K, Akhmedov A, Dzhanbekov T, Umarov Q, Dustmurodov J. Implementation of a pediatric kidney transplantation program in Uzbekistan: Feasibility and early outcomes. World J Transplant. 2025 Dec 18;15(4):107728. https://doi.org/10.5500/wjt.v15.i4.107728. PMID: 41357399; PMCID: PMC12679264.

  30. Semash K, Dzhanbekov T, Nasirov M, Monakhov A, Gadzhieva P. Bortezomib as a Potential Treatment for Recurrent Autoimmune Hepatitis Following Pediatric Liver Transplantation. Pediatr Transplant. 2025 Jun;29(4):e70082. https://doi.org/10.1111/petr.70082. PMID: 40304093.

  31. Semash K, Dzhanbekov T, Nasirov M, Subanov A, Umarov B. Venous reconstruction in living donor liver transplantation: lessons learned from a new national program in a resource-limited setting. Transpl Int. 2026;39:15985. https://doi.org/10.3389/ti.2026.15985.

  32. Semash K, Dzhanbekov T, Nasirov M, Syrkina A, Umarov B. Neurological recovery after liver transplantation in a severely disabled adolescent with Wilson disease: a 1-year follow-up case report. Front Pediatr. 2026;14:1862229. https://doi.org/10.3389/fped.2026.1862229.

  33. Semash K, Salimov U, Dzhanbekov T, Sabirov D. Liver Graft Machine Perfusion: From History Perspective to Modern Approaches in Transplant Surgery. Exp Clin Transplant. 2024;22(7):497-508. https://doi.org/10.6002/ect.2024.0137. PMID: 39223808.

  34. Ibadov R, Semash K, Usmonov A, Ibragimov S, Popov A, Lishchenko A, et al. Near-Infrared Spectroscopy (NIRS) for Early Postoperative Monitoring of Graft Oxygenation in Living Donor Liver Transplantation: A Prospective Observational Study. Clin Transplant. 2026;40(6):e70589. https://doi.org/10.1111/ctr.70589.

  35. Semash K, Dzhanbekov T. Laparoscopic donor hepatectomy: Are there obstacles on the path to global widespread? Laparosc Endosc Robot Surg. 2024;7(3):123-127. https://doi.org/10.1016/j.lers.2024.12.002.

  36. Semash K. Robotic surgery in living liver donors and liver recipients. Laparosc Endosc Robot Surg. 2024. https://doi.org/10.1016/j.lers.2024.06.003.

Об авторах

К.О. Сёмаш
doctorsemash@gmail.com
Национальный детский медицинский центр
Т.А. Джанбеков
house-md@mail.ru
Национальный детский медицинский центр
М.М. Насиров
mansoornasyrov@gmail.com
Национальный детский медицинский центр
К.М. Умаров
Qosimjon81@mail.ru
Национальный детский медицинский центр

Лицензия

Лицензия Creative Commons

Это произведение доступно по лицензии Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.

Как цитировать

1.
Гепатобилиарная хирургия и трансплантация печени у детей: структура, логистика и клинические результаты отделения малоинвазивной хирургии и трансплантации национального детского медицинского центра. MSU [Интернет]. 30 апрель 2025 г. [цитируется по 30 июнь 2026 г.];5(2):14-32. доступно на: https://fdoctors.uz/index.php/journal/article/view/263
Crossref
Scopus
Google Scholar
Europe PMC

Похожие статьи

Вы также можете начать расширеннвй поиск похожих статей для этой статьи.


ISSN 2181-3612 (Online)