KLINIK HOLAT: YANGI TUG'ILGAN QIZLARDA BUYUK UZISI POTASI GIPERPLAZIYASI (Keys tadqiqoti)
Abstrakt
Asosiy Patogenez kortizol sintezining buzilishi bilan bog'liq bo'lib, uning yetishmasligi teskari aloqa halqasi orqali ACTH sekretsiyasini rag'batlantiradi, bu esa... buyrak usti bezi korteks giperplaziyasi va steroidogenezning kuchayishiga olib keladi. Bundan tashqari, nafaqat bloklangan bosqichdan oldingi bosqichlarda hosil bo'lgan steroidlar darajasi, balki sintez yo'li bloklangan bosqichni chetlab o'tadigan steroidlar ham oshadi. Tug'ma buyrak usti bezi giperplaziyasining ko'plab shakllarida buyrak usti bezi androgen sekretsiyasi ham oshadi, bu esa ayol bemorlarda virilizatsiyaga olib keladi. Shuning uchun tug'ma adrenogenital giperplaziya ilgari tug'ma adrenogenital sindrom deb atalgan. Maqsad. Buyrak usti bezi poʻstlogʻi tugʻma disfunksiyasining viril-tuz yoʻqotuvchi shakli bilan bogʻliq chaqaloqdagi klinik holatni taqdim etish. Metodika.Mualliflar tomonidan kuzatilgan buyrak usti bezi poʻstlogʻi tugʻma disfunksiyasining viril-tuz yoʻqotuvchi shakli boʻlgan chaqaloqning klinik holati taqdim etilgan. Statsionar bemor kartasi materiallari, klinik, laboratoriya va instrumental tekshiruv usullari natijalari tahlil qilingan. Natijalar. Buyrak usti bezi poʻstlogʻi tugʻma disfunksiyasining viril-tuz yoʻqotuvchi shakli genetik jihatdan kelib chiqqan elektrolit muvozanati buzilishlari guruhiga kiradi. U tubula retseptorlarining aldosteronga nisbatan past sezgirligi tufayli kanalchalarda natriy ionlarining qayta soʻrilishining buzilishi natijasida yuzaga keladi. Klinika oʻzgaruvchan boʻlib, kasallik ogʻir tuz yoʻqotilishi va yaqqol giperkaliyemiya sababli oʻlim xavfi bilan kechishi mumkin. Asosiy koʻrinishlarga poliuriya, polidipsiya, qusish, jismoniy rivojlanishning orqada qolishi, arterial gipotoniya va degidratatsiya epizodlari kiradi.Biz chaqaloqda buyrak usti bezi poʻstlogʻi tugʻma disfunksiyasining viril-tuz yoʻqotuvchi shaklining klinik kechishi xususiyatlarini, shuningdek, davolashdan oldingi va davolash fonidagi laboratoriya koʻrsatkichlari dinamikasini taqdim etdik. Xulosa. Yangi tugʻilgan chaqaloqlarda progressiv gipotrofiya fonida turgʻun giperkaliyemiya aniqlansa, buyrak usti bezi poʻstlogʻi tugʻma disfunksiyasini istisno qilish kerak. Taqdim etilgan klinik holat klinitsistlarga giperkaliyemiya muammosiga, kam uchraydigan tubulopatiyalarning klinik koʻrinishlari xususiyatlariga boʻlgan qarashni kengaytirishga imkon beradi, bu esa ularga oʻz vaqtida tashxis qoʻyish va davolash taktikasini toʻgʻri tanlashga yordam beradi.
Mualliflar haqida
Adabiyotlar ro'yxati
Afonin A. A. et al. A case of adrenal cortex hyperplasia in a newborn child // Medical Bulletin of the South of Russia. 2017; 2: 81-84.
Burtseva T. E. et al. Registry of children with congenital dysfunction of the adrenal cortex in the Sakha Republic (Yakutia): salt-wasting form // Bulletin of the North-Eastern Federal University named after M.K. Ammosov. Series: Medical Sciences. 2019; 1 (14): 19-24.
Girsh Ya. V., Kurikova E. A. Congenital dysfunction of the adrenal cortex: a case report // Bulletin of Surgut State University. Medicine. 2020; 2 (44): 46-53.
Mokrysheva N. G. et al. Clinical guidelines "Congenital dysfunction of the adrenal cortex (adrenogenital syndrome)" // Obesity and Metabolism. 2021; 18 (3): 345-382.
Solntseva A. V. Congenital dysfunction of the adrenal cortex in children. 2018: 45.
Shabalov N. P. Neonatology. A textbook in 2 volumes. Volume II. Moscow: GEOTAR-Media; 2020.
Conlon T. A. et al. International newborn screening practices for the early detection of congenital adrenal hyperplasia // Horm Res Paediatr. 2023; 1-13.
Korula S. et al. Comprehensive overview of congenital adrenal hyperplasia and its genetic diagnosis among children and adolescents //Journal of Pediatric Endocrinology and Diabetes. 2023; 2(3): 119-130.
Uslar T. et al. Clinical update on congenital adrenal hyperplasia: recommendations from a multidisciplinary adrenal program //Journal of Clinical Medicine. 2023; 12(9): 3128.
How to Cite
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.